Einführung
Eine verbreitete Auffassung besagt, Pädiatrische Onkologie sei etwas für den Spezialisten. Die Prognose eines krebskranken Kindes in Deutschland hängt jedoch wesentlich vom Erstkontakt beim niedergelassenen Kinderarzt und weniger vom behandelnden pädiatrisch onkologischen Zentrum ab.
Warum entscheidet der Kinderarzt die Prognose eines krebskranken Kindes?
Prognostisch entscheidend ist die Latenz zwischen Erstsymptom und Diagnose. Diese Latenz korreliert mit dem Stadium, und das Stadium korreliert mit der Prognose. Tabelle 1 zeigt, dass bei Lymphomen die Latenz zwischen lokalisiertem und fortgeschrittenem Stadium lediglich zweieinhalb Wochen beträgt. Für die Praxis bedeutet dies: Werden Erstsymptome zweieinhalb Wochen übersehen, kann sich aus einem lokalisierten bereits ein fortgeschrittenes Stadium entwickelt haben. Im fortgeschrittenen Stadium besteht eine entsprechende Verschlechterung der Heilungschancen und eine Therapieintensivierung, die mit unerwünschten Langzeitwirkungen einhergeht, ist erforderlich.
Die Tabellen 2 und 3 geben einen Überblick über die häufigsten Malignome und die häufigsten Frühsymptome bei Malignomen im Kindesalter. Es ist daher von großer Bedeutung, dass der niedergelassene Kinderarzt während des Behandlungsverlaufs in der Praxis unter Berücksichtigung einfacher Regeln den Übergang des lokalisierten in das fortgeschrittene Stadium vermeiden kann. Hierzu wurden die 5 Schwabinger Regeln entwickelt.
Die 5 Schwabinger Regeln für die Praxis:
Regel 1: Bei normozytärer Anämie ohne Hämolyse Leukämie ausschließen
Blässe und Hauteffloreszensen können eine fatale Knochenmarkserkrankung, insbesondere eine Leukämie anzeigen. Bei normozytärer Anämie ohne Hämolyse sind daher Leukämie, Knochenmarkmetastasierung oder Aplastische Anämie auszuschließen. Neben der Blässe finden sich als weitere Hauteffloreszenzen insbesondere Petechien (als Ausdruck der Thrombozytopenie). In seltenen Fällen können auch leukämische Hautinfiltrate eine akute myeloische Leukämie anzeigen. Diese zählen zur Differenzialdiagnose des endogenen Ekzems (Abb. 1). Weitere Frühsymptome für die Leukämien sind Abgeschlagenheit (als Ausdruck der Anämie), Knochenschmerzen, abdominelle Raumforderungen (als Ausdruck der Hepatospleno-, in seltenen Fällen auch Renomegalie) oder Lymphknotenschwellungen.
Regel 2: Bei Kopfschmerzen und Nüchtern-Erbrechen Hirntumor ausschließen
Kopfschmerzen und Erbrechen sind die häufigsten Symptome eines Hirntumors. Hirntumoren sind relativ häufig. Sie machen 20 % aller bösartigen Erkrankungen im Kindesalter aus. Neben Kopfschmerz und Erbrechen treten als weitere Erstsymptome auf: Reizbarkeit (insbesondere bei Kleinkindern), Sehstörungen, Schielen, Gleichgewichtsstörungen, fokale Krämpfe, Persönlichkeitsveränderungen, Schulschwierigkeiten. Abbildung 2 zeigt, dass die Raumforderung bei einem Hirntumor (hier Glioblastom) überwiegend nicht vom Hirntumor, sondern vom Ödem ausgehen kann. Daher ist als Notfallmaßnahme bei Hirntumor nicht die Verlegung in eine Neurochirurgie, sondern die Verlegung in ein kinderonkologisches Zentrum angezeigt, damit die notfallmäßige Behandlung des Hirnödems durchgeführt werden und die Operation bei reduziertem Hirndruck erfolgen kann.
Regel 3 (4-Wochen-Regel): Bei 4 Wochen konstanten isolierten Knochenschmerzen Malignom ausschließen; ggf. durch die J1-Untersuchung
Bei Leukämie, Lymphom oder Neuroblastom treten eher diffuse Knochenschmerzen auf, während fokale Knochenschmerzen charakteristisch für Knochentumoren sind. Knochenschmerzen treten mit zunehmender Häufigkeit auf bei Lymphomen (≥ 30 %), Leukämien, Hirntumoren, Neuroblastom, Wilmstumoren, Weichteiltumoren (≥ 50 %), Knochentumoren (≥ 70 %). Bei Ersterkrankungen treten sie in ca. 70 % der Fälle auf, bei Rezidiven in ca. 90 % der Fälle.
Regel 4 (6-Wochen-Regel 1): Bei jeder unklaren Schwellung, die länger als 6 Wochen dauert, bis zum Beweis des Gegenteils Malignom ausschließen
Neben persistierenden Knochenschmerzen sind unklare Schwellungen das häufigste Frühsymptom. Die häufigste maligne Ursache für unklare Schwellungen ist das Rhabdomyosarkom. Es ist das häufigste Weichteilsarkom im Kindesalter und kann in jeder Körperregion, auch ohne Muskulatur vorkommen: Zu den häufigen Lokalisationen gehören Kopf, Hals, Orbita, die Extremitäten, die Urogenitalregion, das Retroperitoneum und das Becken. Charakteristisch ist eine kurze Anamnese mit sichtbarer Tumorschwellung. Bei abdomineller Lokalisation kann die Anamnese länger dauern.
Regel 5 (6-Wochen-Regel 2): Bei unklarer Symptomatik mit Dauer über 6 Wochen Malignom ausschließen
Viele Malignome führen zu Symptomen, die sich nicht in ein Krankheitsbild einordnen lassen, mit dem der niedergelassene Kinderarzt vertraut ist, da diese nur selten (13/105 pro Jahr bei Kindern bis zu einem Alter von 15 Jahren) auftreten.
Zusammenfassung
Banale Symptome können zu ernsten Diagnosen führen. Die Latenz zwischen Erstsymptom und Diagnose bestimmt die Prognose. Die Kunst der praktischen Pädiatrie besteht darin, unter häufigen Symptomen die seltene Diagnose zu finden. Prognostisch entscheidend ist, bei ungewöhnlicher Konstellation gewöhnlicher Symptome differenzialdiagnostisch an das Malignom zu denken.
Wesentliches für die Praxis . . .
- Regel 1: Bei normozytärer Anämie ohne Hämolyse Leukämie ausschließen.
- Regel 2: Bei Kopfschmerzen und Nüchtern-Erbrechen Hirntumor ausschließen.
- Regel 3 (4-Wochen-Regel): Bei 4 Wochen konstanten isolierten Knochenschmerzen Malignom ausschließen; ggf. durch die J1-Untersuchung.
- Regel 4 (6-Wochen-Regel 1): Bei jeder unklaren Schwellung, die länger als 6 Wochen dauert, bis zum Beweis des Gegenteils Malignom ausschließen.
- Regel 5 (6-Wochen-Regel 2): Bei unklarer Symptomatik mit Dauer über 6 Wochen Malignom ausschließen.
Erschienen in: Kinderärztliche Praxis, 2018; 89 (1) Seite x-x